داروخانه آنلاین زیوش
فیبروز کیستیک (CF) چیست؟

فیبروز کیستیک (CF) چیست؟

1400/6/28
فیبروز کیستیک (CF)

فیبروز کیستیک یک بیماری ارثی و ژنتیکی است که با تجمع مخاط غلیظ و چسبنده مشخص می‌شود و می‌تواند به بسیاری از اندام­‌های بدن آسیب برساند.

 

 شایع‌ترین علائم فیبروز کیستیک چیست؟

این بیماری یک آسیب پیشرونده سیستم تنفسی و مشکلات مزمن دستگاه گوارش است و علائم متفاتی با شدت­های مختلف از خود نشان می­دهد. مخاط، ماده‌ای لغزنده است که لایه­های مجاری تنفسی، دستگاه گوارشی، دستگاه تناسلی و سایر اندام­‌ها را مرطوب و محافظت می­‌کند. در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک، بدن مخاطی تولید می‌کند که به طور غیرطبیعی، غلیظ و چسبنده است. این مخاط غیر­طبیعی می­تواند مجاری تنفسی را مسدود کرده و منجر به مشکلات شدید در تنفس و عفونت‏های باکتریایی در ریه شود.

این عفونت­ها باعث سرفه مزمن، خس­خس سینه و التهاب می­شوند. با گذشت زمان تجمع مخاط و عفونت‌ها، منجر به آسیب دائمی ریه می‏شود، از جمله این آسیب­ها عبارتند از؛ تشکیل بافت اسکار (فیبروز) و کیست در ریه‏ها. اکثر افراد مبتلا به فیبروز کیستیک، مشکلات گوارشی نیز دارند.

 

سایر مشکلات گوارشی ناشی از تجمع مخاط غلیظ و چسبنده در لوزالمعده است. لوزالمعده اندامی است که انسولین (هورمونی که به کنترل سطح قند خون کمک می­کند) و آنزیم­های دیگری را تولید می‌کند که به هضم غذا کمک می­کنند. در افراد مبتلا به فیبروز کیستیک مخاط اغلب به پانکراس آسیب می‌رساند و توانایی آن در تولید انسولین و آنزیم­های گوارشی را مختل می­کند.

در نوجوانی و بزرگسالی کمبود انسولین می‌­تواند باعث ایجاد نوعی دیابت شود که به عنوان دیابت شیرین مرتبط با فیبروز کیستیک شناخته می‌شود (Cystic Fibrosis-Related Diabetes). مشکلات گوارشی می‌­تواند منجر به اسهال، تغذیه ضعیف و اخلال در رشد شود.

 

فیبروز کیستیک در گذشته به عنوان یک بیماری کشنده در دوران کودکی در نظر گرفته می‌شد با بهبود درمان و روش‌­های بهتر برای مدیریت بیماری، بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز کیستیک در بزرگسالی به خوبی زندگی می‌کنند.

این بیماری علاوه بر موارد مذکور، بر سیستم تنفسی، گوارشی و تولید مثل نیز تاثیر می‌گذارد، در اکثر مردان مبتلا به فیبروز کیستیک، مجرایی که اسپرم را حمل می­کند توسط مخاط مسدود شده و به درستی رشد نمی‌کند. مردان مبتلا به (CBAVD) قادر به فرزند‏دار شدن نیستند مگر اینکه تحت درمان باروری قرار گیرند. زنان مبتلا به فیبروز کیستیک نیز ممکن است در بارداری عوارضی را تجربه کنند.

 

علت فیبروز کیستیک چیست؟

فیبروز کیستیک در اثر تغییر و جهش در ژنی به‏نام CFTR (تنظیم‏کننده رسانایی غشای فیبروز کیستیک) ایجاد می‌شود. این ژن جریان نمک و مایعات را در داخل و خارج سلول­‌ها کنترل می‌کند، چنانچه درست کار نکند مخاط چسبناکی در بدن ایجاد می­‌گردد که موجب فیبروز کیستیک می­‌شود. برای سیستیک فیبروزیس باید نسخه جهش یافته ژن را از والدین خود به ارث ببرید. ۹۰% افراد مبتلا، حداقل یک نسخه از جهش F508del را دارند. اگر فقط یک نسخه را به ارث برده باشید، هیچ علامتی نخواهید داشت اما ناقل بیماری خواهید بود و این بدان معناست که شما می‌توانید آن را به فرزندان خود انتقال دهید.

 

 

علائم فیبروز کیستیک چگونه بروز می‏‌کند؟

 

 

علائم و نشانه­‌های فیبروز کیستیک بسته به شدت بیماری متفاوت است تا جایی که ممکن است در یک شخص علائم با گذشت زمان بدتر شده و یا بهبود یابد، و برخی افراد نیز ممکن است علایم را تا سن نوجوانی و بزرگسالی تجربه نکنند. افرادی که بیماری آن‌ها تا بزرگسالی تشخیص داده نمی­‌شود معمولاً بیماری خفیف‏‌تری دارند و به احتمال زیاد دارای علایم غیرمعمول هستند، مانند: حملات مکرر التهاب لوزالمعده، ناباروری و ذات­الریه مکرر. افرادی که مبتلا به فیبروز کیستیک هستند، در آن‌‏ها میزان نمک در عرق بیشتر از حد معمول است. مثلا والدین اغلب هنگام بوسیدن فرزندان خود می‌توانند نمک را بچشند. CF بیشتر بر سیستم تنفسی و دستگاه گوارش اثر می‌گذارد.

فیبروز کیستیک لوله‌­هایی که هوا را به داخل و خارج از ریه‏‌ها منتقل می‌کند، مسدود می­‌نماید. این می‌‏تواند علائمی را به شرح زیر ایجاد کند:

  • سرفه مداوم که خلط تولید می‌­کند
  • خس­خس کردن
  • عفونت‌های مکرر ریه
  • مجاری بینی ملتهب یا گرفتگی بینی
  • سینوزیت مکرر

علائم و نشانه­‌های گوارشی فیبروز کیستیک

همچنین مخاط غلیظ می‌‏تواند لوله‌­هایی که آنزیم‌­های گوارشی را از لوزالمعده به روده کوچک منتقل می‏‌کند مسدود نماید. بدون این آنزیم‌­های گوارشی، روده شما قادر به جذب کامل مواد مغذی موجود در غذا نیست. بنابراین علایم زیر ایجاد می‌‏شود:

  • مدفوع بدبو و چرب
  • دیر وزن گرفتن
  • انسداد روده به ویژه در نوزادان
  • یبوست مزمن یا شدید که ممکن است شامل زور زدن مکرر هنگام دفع مدفوع باشد و در نهایت باعث بیرون آمدن قسمتی از راست روده در خارج از مقعد شود.

روش تشخیص فیبروز کیستیک چیست؟

تشخیص زودهنگام به معنی درمان زودهنگام و سلامت بهتر در مراحل بعدی زندگی است. برای تشخیص این بیماری از روش‏‌های زیر بهره می‏برند:

  • آزمایش خون
  • آزمایش DNA
  • آزمایش عرق: نمک موجود در عرق شما را اندازه گیری می­کند
  • سی تی اسکن
  • ایکس ری قفسه سینه

 

درمان فیبروز کیستیک چگونه است؟

هیچ درمانی برای فیبروز کیستیک وجود ندارد، اما می‌­شود علایم بیماری را کاهش داد. پزشک ممکن است داروهایی را برای شما تجویز کند که راه‌های تنفسی را باز، مخاط را رقیق کرده و از عفونت‌­ها جلوگیری ­کند و به بدن شما در دریافت مواد مغذی کمک نماید. این داروها شامل موارد زیر هستند:

  • آنتی بیوتیک­‌ها: آنتی بیوتیک­‌ها می­‌توانند از عفونت‌های ریه پیشگیری کرده یا آن‌‏ها را درمان کنند و یا به عملکرد بهتر ریه‌‏ها کمک کنند. آنتی بیوتیک‌­ها ممکن است به صورت قرص، استنشاقی یا تزریقی مصرف شوند.
  • داروهای ضد التهابی و کورتیکو­استروئیدها
  • داروهای رقیق کننده مخاط
  • گشاد کننده­‌های مجاری تنفسی (Bronchodilators)
  • فیزیوتراپی قفسه سینه: یکی از تکنیک‌­های رایج، ضربه زدن به قفسه سینه یا پشت بیمار است تا مخاط از ریه‌‏ها پاک شود. همچنین ممکن است از دستگاه­‌های مکانیکی برای پاک‏سازی مخاط استفاده شود.
  • Chest therapy: به رقیق شدن مخاط غلیظ در ریه‌­ها کمک می­کند و سرفه کردن را آسان‏‌تر می­‌کند؛ معمولاً بین 1 تا 4 بار در روز انجام می‌­شود.

تمریناتی که در جهت اهداف درمانی استفاده می‏‌شوند عبارتند از:

  • زهکشی اتوژنیک: برای انجام این کار به سختی نفس می‌­کشید یا نفس را حبس می­‌کنید، این امر مخاط را از مجاری تنفسی کوچک‏‌تر به مجاری هوایی مرکزی منتقل کرده، خروج مخاط را راحت‌تر می‌کند و قسمت فوقانی قفسه سینه و شانه‏‌ها را آرام می‌کند، که می‌تواند به دفع مخاط و جلوگیری از انسداد راه‌های هوایی کمک کند.

عوارض فیبروز کیستیک چیست؟

در این بیماری، تنها ریه‌­ها آسیب نمی­بینند، بلکه فیبروز کیستیک اندام­‌های دیگری را نیز تحت تاثیر قرار می‌­دهد. مانند:

  • پانکراس: مخاطب غلیظی ناشی از CF مجاری لوزالمعده را مسدود می‌کند این باعث می‌شود پروتئین‌هایی که غذای شما را تجزیه می‌کنند، به نام آنزیم­‌های گوارشی، به روده شما نرسد در نتیجه بدن شما به سختی می­‌تواند مواد مغذی مورد نیاز خود را تامین کند که با گذشت زمان این مسئله نیز می‌تواند منجر به دیابت شود.
  • کبد: اگر لوله‌های خارج کننده صفرا مسدود شود کبد شما آسیب می­بیند و این می‌تواند منجر به اسکار شدیدی به نام سیروز شود.
  • روده کوچک: از آنجایی که تجزیه غذاهای اسیدی برای معده شما دشوار است، می‌­تواند به سطح روده کوچک آسیب برساند.
  • روده بزرگ: مواد غلیظ و سنگین در معده می‌‏تواند به سختی دفع شده و منجر به انسداد روده بزرگ شود.
  • مثانه: سرفه مزمن یا طولانی مدت باعث تضعیف عضلات مثانه می­‌شود.
  • کلیه‌­ها: برخی افراد مبتلا به CF دچار سنگ کلیه می­شوند، این قطعات کوچک و سخت می­‌تواند باعث تهوع استفراغ و درد شوند.

از عوارض دیگر این بیماری می‏‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

  • پوکی استخوان: افراد مبتلا به فیبروز کیستیک بیشتر در معرض خطر پوکی استخوان­‌ها هستند، آن­‌ها همچنین ممکن است درد مفاصل و آرتریت و درد عضلانی را تجر.
  • عدم تعادل الکترولیت و کم آبی بدن: از آنجا که افراد مبتلا به فیبروز کیستیک عرق شورتری دارند، تعادل مواد معدنی در خون آن‏‌ها ممکن است به هم بخورد این امر آن‌‏ها را مستعد کم آبی بدن می­‌‌کند، به‏‌ویژه با ورزش در هوای گرم علایم و نشانه­‌ها شامل افزایش ضربان قلب خستگی و فشار خون پایین است.
  • مشکلات روحی و روانی: برخورد با یک بیماری مزمن که درمانی ندارد ممکن است باعث استرس افسردگی و اضطراب شود.

راه‏‌های پیشگیری از این بیماری چیست؟

اگر شما یا همسرتان دارای بستگان نزدیک مبتلا به فیبروز کیستیک هستید، لازم است هر دو قبل از بچه‏دار شدن آزمایش ژنتیک دهید. این آزمایش که در آزمایشگاه بر روی نمونه خون انجام می­شود، می­تواند به شما در تعیین خطر داشتن فرزند مبتلا به CF کمک کند. اگر شما باردار هستید و آزمایش ژنتیک نشان می‌دهد که ممکن است نوزاد شما در معرض ابتلا به فیبروز کیستیک باشد، پزشک می‌تواند آزمایش‏‌های تکمیلی را برای جنین در حال رشد شما انجام دهد. آزمایش ژنتیک برای همه مناسب نیست قبل از تصمیم­‌گیری برای این نوع آزمایش باید با یک مشاوره ژنتیک در مورد تاثیر روانی که ممکن است نتایج آزمایش داشته باشد صحبت کنید.

چه زمانی لازم است به پزشک مراجعه شود؟

 اگر شما یا فرزندتان علائم فیبروز کیستیک دارید یا اگر فردی در خانواده شما به این بیماری مبتلا است، با پزشک خود در مورد آزمایش بیماری صحبت کرده و در زمینه CF مشورت کنید. فیبروز کیستیک حداقل هر سه ماه به پیگیری مداوم و منظم با پزشک نیاز دارد. در صورت مشاهده علایم جدید یا بدتر شدن علایم مانند؛ مخاط بیشتر از حد معمول، تغییر رنگ مخاط، کمبود انرژی، کاهش وزن و یا یبوست شدید با پزشک خود مشورت کنید. در صورت ایجاد سرفه‏‌های خونی، درد قفسه سینه، مشکل در تنفس و درد و اتساع شدید معده فوراً به پزشک مراجعه کنید.

داروخانه آنلاین زیوش

آدرس : تهران، خيابان كارگر شمالی، نبش خیابان دوم، پلاک 1837، طبقه همكف

شماره تلفن : +98-21-91007666

ایمیل : info@zeevash.ir

زیوش

داروخانه آنلاین زیوش، نسخه آنلاین داروخانه معتبر دکتر سالاری تبار است که از سال 1398 فعالیت خود را با دریافت مجوز رسمی از وزارت بهداشت و تحت نظر سازمان غذا و دارو آغاز کرده است. داروخانه زیوش، داروخانه‌ای مدرن در زمینه فروش انواع محصولات آرایشی، بهداشتی، درمانی، محصولات جنسی و مکمل‌های درمانی، کمک درمانی و ورزشی است؛ مهم‌ترین اصل ما در گروه زیوش، رضایت مشتریان، کیفیت و اصالت کالا، ارائه مشاوره تخصصی توسط کارشناسان متخصص و پزشکان داروساز مورد اعتماد است.

با ثبت ایمیل، از جدید‌ترین تخفیف‌ها با‌خبر شوید
تمامی حقوق برای داروخانه آنلاین زیوش محفوظ است. | طراحی سایت پرسینا